Szczegółowe wskazania do zabiegu plazmaferezy DFPP:
- Kuba Rzepka
- 3 cze
- 5 minut(y) czytania
1. Choroby neurologiczne
Choroba Guillaina‐Barré’go (GBS): poza ostrym zaostrzeniem wspomnianym wcześniej, DFPP może być stosowana także u chorych z nawrotem lub w wersjach klinicznych odbiegających od typowego przebiegu (np. wariantami czuciowymi).
Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia (CIDP): w opornych na leczenie sterydami lub immunoglobulinami przypadkach DFPP obniża stężenie autoprzeciwciał.
Neuromyelitis optica (NMO)/zespół Devica: zabiegi DFPP pozwalają szybko usunąć przeciwciała przeciw aquaporinie-4 (AQP4), co bywa kluczowe w ciężkich rzutach.
Zespół Millaera-Fishera: wariant GBS z dominującymi objawami ataksji i oftalmoplegii; DFPP obniża stężenie autoprzeciwciał przeciw‐gangliozydom.
Stwardnienie rozsiane (SM) – postać rzutowo-remisyjna: zabiegi DFPP można rozważyć w ciężkich rzutach opornych na glikokortykosteroidy lub w sytuacji, gdy leki standardowe (takie jak tysabryna) są przeciwwskazane.
Miastenia gravis
Alergiczne zapalenie mózgu (Allergic encephalitis)
Powoli postępujące wirusowe zakażenia ośrodkowego układu nerwowego (Slow-progressing viral CNS infections)
Choroba Alzheimera
2. Choroby mięśni – zaburzenia neuromięśniowe
Miastenia gravis (MG): DFPP obniża stężenie przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny (AChR) lub przeciwko MUSK.
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS): w zaostrzeniu, gdy chory wymaga szybkiego obniżenia przeciwciał (np. przeciw P/Q-kanałom wapniowym).
Stiff-person syndrome: ciężkie postacie z wysokim mianem przeciwciał przeciw-GAD, w których DFPP może poprawić funkcję mięśniową i zmniejszyć spastyczność.
3. Choroby hematologiczne
Zespół Waldenströma (Makroglobulinemia IgM): DFPP wykorzystuje się w zespołach hipergamoglobulinemii IgM, aby obniżyć lepkość osocza i zmniejszyć ryzyko objawów hiperwolektyczności (objawy związane z hipowiskozą, np. zaburzenia widzenia, krwawienia z nosa).
Chłoniaki limfoplazmocytowe z dużą sekrecją paraprotein – w celu zmniejszenia ryzyka powikłań hipowiskozowych, np. w chłoniaku LPL z wysokim poziomem makroglobulin.
Talasemia i inne przewlekłe hemolizy wymagające usunięcia autoprzeciwciał – gdy występuje oporność na leczenie steroidami, DFPP może obniżyć miano autoprzeciwciał działających hemolitycznie.
Plamica zakrzepowo-malinowa (TTP): w przypadkach opornych na standardową plazmaferezę i inhibitory ADAMTS13, DFPP stanowi wariant terapeutyczny, choć w większości ośrodków preferuje się pełną wymianę osocza.
Naczyniakowatość krwotoczna (Hemorrhagic vasculopathy) związana z paraproteinemią: w niektórych bardzo rzadkich stanach, gdy paraproteiny wywołują kruchość naczyń, DFPP może obniżyć miano białek patogennych.
4. Choroby reumatologiczne i autoimmunologiczne
Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS): – celem obniżenia stężenia kompleksów immunologicznych i auto-przeciwciał
Zespół Sjögrena z dużym mianem auto-antygenów (m.in. przeciw SSA/SSB): przy opornych na leczenie objawach
Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) – w zaostrzeniach z wysokim poziomem autoprzeciwciał przeciw RNP/Sm.
Zespół Churga-Straussa (Eozynofilowe zapalenie naczyń z małymi naczyniami) – w ciężkich rzutach z wysokim mianem przeciwciał ANCA (głównie przeciw MPO), zwłaszcza gdy leczenie immunosupresyjne jest niewystarczające lub przeciwwskazane.
Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) w ciężkiej fazie – w celu obniżenia poziomu aktywnych autoprzeciwciał.
Zapalenie wielotętnicze guzkowe (Polyarteritis nodosa)
Twardzina układowa (Systemic scleroderma)
Toczeń rumieniowaty układowy (Systemic lupus erythematosus)
5. Choroby nerek i nefrologiczne
Zespół Goodpasture’a (anty-GBM): wskazanie zostało już omówione, ale warto podkreślić, że DFPP może być stosowana równolegle z plazmaferezą pełną w zależności od dostępności filtrów i stanu pacjenta.
Zapalenie naczyń z ANCA (ANCA-associated vasculitis): – gdy wymagane jest usunięcie wielocząsteczkowych kompleksów oraz autoprzeciwciał.
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek z kompleksami immunologicznymi
Zespół płucno-nerkowy ANCA lub anty-GBM – w ostrej fazie ciężkiego uszkodzenia nerek i płuc zabieg ten przyspiesza obniżenie poziomu czynników patogennych.
Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) – w wybranych, opornych na leczenie przypadkach (zwłaszcza związanych z niektórymi toksynami bakteryjnymi),
6. Transplantologia
Przygotowanie do transplantacji nerek (odczulanie anty-HLA): pacjenci z wysokim mianem przeciwciał anty-HLA (przecięcie przez nierozważne immunosupresje). DFPP obniża miano tych przeciwciał, zmniejszając ryzyko ostrego odrzucenia.
Przygotowanie do transplantacji wątroby i serca: szczególnie gdy obecne są autoprzeciwciała lub wysoki poziom cytokin, które mogą sprzyjać odrzuceniu.
AMR (antibody-mediated rejection) po transplantacji serca/nerki: jeżeli dochodzi do ostrych odczynów odrzucenia zależnych od przeciwciał (np. przeciwko antygenom HLA dawcy), DFPP jest elementem szybkiego postępowania terapeutycznego.
7. Choroby metaboliczne i zaburzenia lipidowe
Choroby hiperlipoproteinemii:
Pierwotna hipercholesterolemia rodzinna (typ IIA/IIb)
Zespół hipertriglicerydemii oporny na leczenie
Choroba Gaucher lub choroba Niemanna-Pick typu C (gromadzenie lipidów)
Zespół hipermakroglobulinemii: w przebiegu rozrostów limfoplazmocytów (Waldenström, chłoniaki B-komórkowe). Głównym celem jest zmniejszenie lepkości osocza.
8. Choroby dermatologiczne i układu tkanki łącznej
Pemphigus vulgaris i inne pęcherzycowe schorzenia skóry (np. pemphigoid): w ciężkich, opornych na leczenie przypadkach celem szybkiego obniżenia poziomu autoprzeciwciał (głównie przeciw desmogleinom).
Choroba skóry Sneddona (angiopatia naczyniowa z towarzyszącymi przeciwciałami): DFPP może zredukować cytokiny i kompleksy zapalne przy naciekach naczyniowych.
Toczeń skórno-mięśniowy (dermatomyositis) – DFPP obniża stężenie cząstek prozapalnych.
Zapalenie skóry i dermatozy (Dermatitis and dermatoses)
Łuszczyca (Psoriasis)
Późna porfiria skórna (Late cutaneous porphyria)
Leczenie trądziku różowatego (Rosacea)
Zespół Lyella
Toksykodermia
Zakażenia grzybicze
9. Zakażenia i stany zapalne
Burza cytokinowa: DFPP może być elementem terapii wspomagającej usunięcie nadmiaru prozapalnych cytokin (TNF-α, IL-6),
Zakażenie wirusem HCV z krioglobulinemią: oprócz terapii przeciwwirusowej, DFPP pozwala usunąć krio-białka, redukując ryzyko zapalenia naczyń i uszkodzenia nerek.
Krioglobulinemia mieszana (typ I/II/III): poza HCV, również w krioglobulinemii pierwotnej DFPP usuwa kompleksy odpornościowe i immunoglobuliny.
Long COVID-19 z mgłą mózgową: usuwanie spike protein
10. Choroby autoimmunologiczne
Zespół anty-GBM plus ANCA (tzw. Double-Positive Vasculitis): konieczność szybkiego zmniejszenia obu typów autoprzeciwciał.
Zespół antyfosfolipidowy (APS) w ciąży: w nawrotach zakrzepicy pomimo terapii heparyną i ASA, DFPP może być elementem terapii ratującej ciąże.
Pierwotna hiperamonemia i encefalopatie metaboliczne: celu redukcji stężenia amoniaku i neurotoksyn
Mukopolisacharydozy (MPS) i inne choroby spichrzeniowe: obniżenie poziomu nagromadzonych GAG-ów we krwi za pomocą DFPP może wpływać na poprawę stanu klinicznego.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH): w zaostrzeniach z wysokim poziomem przeciwciał przeciw LKM-1 lub ANA, DFPP może być zastosowane jako wsparcie w szybkiej redukcji obciążenia immunologicznego.
11. Zespoły trombocytopeniczne i zakrzepowe
Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS): DFPP umożliwia szybsze usunięcie toksyn i kompleksów immunologicznych.
Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP): DFPP bywa wykorzystane jako wariant leczenia.
Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) – w ramach terapii wspomagającej.
12. Niepłodność
niepłodność z towarzyszącymi autoprzeciwciałami przeciwplemnikowymi
Recurrent Implantation Failure (RIF) w leczeniu in vitro
Endometrioza o nasilonym podłożu zapalnym
Autoimmunologiczne zaburzenia tarczycy w kontekście ciąży
Przedwcześnie wygasająca czynność jajników (POF) w odmianie autoimmunologicznej
12. Anti-aging
Burza cytokinowa” niskiego stopnia (inflammaging)
Detoksykacja osocza z produktów przemian, białek oksydacyjnych i AGE (Advanced Glycation End-products)
Poprawa profilu lipidowego i redukcja stężenia lipoprotein‐a
Regulacja stężeń czynników wzrostu i hormonów
Redukcja stanów zapalnych w chorobach przewlekłych sprzyjających starzeniu
Poprawa parametrów hematologicznych dla lepszej perfuzji tkanek
13. Kardiologia i chirurgia naczyniowa
Wirusowe zapalenie mięśnia sercowego (Viral myocarditis)
Dławica piersiowa (Angina pectoris)
Zespoły pozawałowe (Post-infarction syndromes)
Zapalenie serca (carditis) w chorobach tkanki łącznej
Kardiomiopatia w chorobach autoimmunologicznych
Miażdżyca układowa uogólniona (Systemic atherosclerosis)
Choroba niedokrwienna serca (Coronary heart disease)
Zaburzenia lipidowe (Dyslipidemia)
Choroby naczyń obwodowych (zarostowe zapalenie tętnic, zakrzepowo-naczyniowy - obliterating endarteritis, thromboangiitis)
14. Medycyna uzależnień
Leczenie zespołu metabolicznego
15. Endokrynologia
Zespół metaboliczny
Cukrzyca (Diabetes) i jej powikłania (retinopatia, nefropatia, polineuropatia)
Uczulenie na insulinę
Hashimoto autoimmunologiczne zapalenie tarczycy
Choroba Addisona
16. Gastroenterologia
Choroba Leśniowskiego-Crohna
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (Ulcerative colitis)
Leczenie zapalenia wątroby (Hepatitis)
Stłuszczenie wątroby (Fatty liver disease)
17. Alergologia
Katar sienny (Hay fever)
Atopowe zapalenie skóry (Atopic dermatitis)
Pokrzywka (Urticaria)
Alergie fizyczne (na ciepło, zimno, światło słoneczne)
Reakcje nadwrażliwości (Hypersensitivity reactions)
18 Choroby wirusowe
Wirus cytomegalii
EBV
Zapalenie wątroby (Hepatitis)
Choroby wirusowe skóry
19 Położnictwo i ginekologia
Zespół hiperstymulacji jajników (Ovarian hyperstimulation syndrome, OHSS)
Kompleksowe leczenie infekcji narządów płciowych
Leczenie przewlekłego nawracającego zapalenia jajowodów i jajników (chronic recurrent salpingo-oophoritis)
Zespół napięcia przedmiesiączkowego (PMS)
Nawracające poronienia
Przygotowanie do zapłodnienia in vitro (in-vitro fertilization, IVF)
コメント